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Il linfoma di Hodgkin è un tumore del sistema linfatico, cioè delle strutture che difendono l'organismo dalle infezioni e dalle malattie. Noto anche come sindrome di Hodgkin o linfogranuloma maligno, la malattia deve il suo nome a Thomas Hodgkin, che per primo, nel 1832, descrisse questa malattia.

Il linfoma, come ricorda lo stesso nome, ha origine da una mutazione dei linfociti B, un tipo di globuli bianchi, che iniziano a moltiplicarsi in modo anomalo. I linfociti B sono presenti nei linfonodi, nella milza, nel midollo osseo, nel sangue e in numerosi altri organi. Questo spiega perché il linfoma di Hodgkin può svilupparsi in diversi distretti del corpo, anche se molto spesso prende origine nei linfonodi. Questi sono costituiti principalmente da linfociti e da altre cellule immunitarie e si ingrossano normalmente in presenza di un'infezione. Anche se qualunque organo può essere potenzialmente interessato, il linfoma di Hodgkin interessa soprattutto i linfonodi della metà superiore del corpo (collo, ascelle, torace). Quando i linfociti B crescono in modo eccessivo, possono accumularsi nei linfonodi che, per questo, si rigonfiano.

Sintomi

Nella maggioranza dei casi, il primo sintomo del linfoma di Hodgkin è un ingrossamento dei linfonodi, soprattutto di quelli del collo, delle ascelle o dell’inguine. Il gonfiore, generalmente, non è doloroso. È comunque importante ricordare che i linfonodi, nella stragrande maggioranza dei casi, aumentano di volume a causa di un'infezione virale o batterica.

Altri sintomi più generici del linfoma di Hodgkin comprendono: febbre persistente – iperpiressia per 15 giorni, alternata a periodi, della stessa durata, ma senza piressia (febbre di Pel-Epstein); sudorazione diffusa e notturna; perdita di peso (10% nei sei mesi prima dell’esordio della patologia) e prurito intenso e persistente in tutto il corpo. Sono sintomi meno specifici, ma comunque presenti e da non trascurare: la stanchezza (astenia) e la mancanza di appetito, ingrossamento di milza (spleomegalia) e fegato (epatomegalia). Se la malattia riguarda i linfonodi presenti nel torace si possono manifestare anche tosse, dolore al petto e difficoltà respiratorie.

I sintomi sono però comuni ad altre patologie comuni, come l’influenza, quindi è fondamentale la corretta diagnosi che si ha con la biopsia di un campione del linfonodo su cui si verifica la presenza delle cellule tipiche: quelle del linfoma di Hodgkin e le cellule di Reed-Sternberg circondate da una moltitudine di cellule infiammatorie normali. Le cellule neoplastiche hanno, sulla superficie, una molecola chiamata CD30, bersaglio di terapie mirate.

Spesso la scoperta della malattia si fa casualmente, in seguito a una radiografica richiesta per altri motivi e che rivela la presenza delle masse. Il deperimento organico (cachessia) che si manifesta con il progredire della malattia, si associa a un deficit della risposta immunitaria che porta a una maggiore vulnerabilità alle infezioni tipica della neoplasia.

Persone a rischio

Il linfoma di Hodgkin è abbastanza raro rispetto ai tumori di tipo non Hodgkin (circa 5-7 pazienti/100.000 persone all'anno) e costituisce lo 0,5% di tutti i casi di tumore diagnosticati. Colpisce leggermente più gli uomini in due particolari momenti della vita: intorno ai 20-30 anni e i 60. L’incidenza è in aumento, in Europa: nel decennio dal 2003 al 2014 si è registrato un +22%, ma la mortalità è in calo.

Un ruolo importante nella comparsa del linfoma di Hodgkin è giocato dalla predisposizione genetica (il rischio aumenta nei familiari di primo grado di chi ha avuto la malattia), dalla presenza di fattori ambientali (l’esposizione a pesticidi, agenti chimici o radiazioni) e infettivi (come un contagio con il virus di Epstein-Barr).

Altre condizioni di rischio comprendono l’immunodepressione in seguito a un trapianto d’organo o in caso di infezione da Hiv. A livello geografico, il linfoma Hodgkin è tipicamente più diffuso nel Nord Europa, negli Stati Uniti e in Canada rispetto ai Paesi asiatici ed è più comune nelle fasce di popolazione con un tenore di vita elevato.

07/10/2022

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