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I gliomi sono tumori che hanno origine da alcune cellule del sistema nervoso centrale, le cellule gliali, che hanno funzione nutritiva e di sostegno per i neuroni, isolano i tessuti nervosi e li proteggono da corpi estranei in caso di lesioni. Comprendono astrocitomi, oligodendrogliomi, ependimomi e altri più rari. Anche se morfologicamente uguali, nel bambino e nell’adulto, a un’analisi più approfondita, risultano profondamente diversi e richiedono trattamenti appropriati.

I tumori astrocitari corrispondono al 10% di tutti i tumori cerebrali infantili e rappresentano un terzo dei tumori sopratentoriali. Il tentorium cerebelli, dal latino, è un’area del sistema nervoso centrale che ha una struttura anatomica simile a una tenda militare che separa il cervelletto dai lobi occipitali del cervello. La sede di questi tumori è differente in relazione all’età del paziente.

Segni clinici che variano in base alla sede

I sintomi dei tumori sottotentoriali sono comuni a quelli dei tumori della fossa posteriore: frequente ostruzione del IV ventricolo e dell’acquedotto con ipertensione endocranica – che causa una serie di disturbi come cefalea generalizzata accompagnata da vomito, nausea, disturbi della vista, acufeni - e deficit cerebellari come atassia, un’andatura anormale a causa di una compromissione della coordinazione.

Nel caso dei tumori pontini - il ponte è una struttura mediana che collega le strutture sovratentoriali e sottotentoriali - l’inizio dei sintomi è spesso insidioso e progressivo con cefalea, dolore cervico-occipitale, disturbi della marcia, alterazione della sensibilità tattile con una sensazione di dolore (disestesie), difficoltà a deglutire (disfagia), paralisi isolata di un nervo cranico con alterazioni di funzionalità specifiche dell’occhio o del viso. La progressione rapida dei deficit neurologici fa sospettare la presenza di un tumore maligno e si correla a una prognosi rapidamente infausta.

I sintomi e i segni iniziali dei tumori sovratentoriali cambiano in relazione alla sede con i tumori emisferici che provocano sovente crisi epilettiche parziali con segni tipici all’Elettroencefalogramma (Eeg) che possono precedere di molto la diagnosi di tumore e possono associarsi a deficit di lato progressivi.

Se il tumore interessa i ventricoli laterali esordisce spesso con segni e sintomi da ipertensione endocranica. Se il tumore nasce nel III ventricolo il quadro clinico è variabile in rapporto alla localizzazione. Se la lesione interessa il pavimento del III ventricolo si manifesta la caratteristica sindrome diencefalica di Russel: un profondo progressivo deperimento organico (cachessia) in contrasto con l’aumentata attività e la bulimia, movimenti oculari alterati (nistagmo) secondari all’ambliopia (una riduzione più o meno marcata della capacità visiva di un occhio).

L’interessamento dell’ipotalamo causa maturazione sessuale (pubertà) precoce, oppure arresto della crescita, obesità cushingoide (faccia a luna, obesità tronculare, tendenza alle ecchimosi e arti sottili) e diabete insipido, a volte esistono anche movimenti ritmici abnormi della testa (bobbing head syndrome). I tumori intraventricolari inoltre provocano ipertensione endocranica incostante legata all’ostruzione del forame di Monro con accessi cefalalgici accompagnati da vomito, talvolta diplopia (visione doppia), offuscamento della visione e crisi epilettiche generalizzate. In caso di interessamento del talamo si possono manifestare segni piramidali (spasticità per l’aumento del tono dei muscoli) ed extrapiramidali (tremori a riposo, rigidità, spasmi).

La classificazione centralizzata per diagnosi e cure appropriate

La nuova classificazione dell’Organizzazione mondiale della sanità (Oms, 5° classificazione) ha del tutto modificato il modo di pensare dei neuropatologi e neuro-biologi, e di conseguenza così deve essere per tutti i clinici. I tumori gliali “pediatrici” hanno ricevuto infatti una classificazione a sé stante dovuta alle valutazioni biologiche in particolare degli ultimi 15 anni. Questi istotipi, ora meglio identificabili, per i vantaggi prognostici e di qualità di vita che possono derivare al paziente e alla sua famiglia, devono essere diagnosticati e trattati in ambito ultraspecialistico. In Italia, come per tutti i tumori pediatrici sia ematologici che solidi, questi centri fanno capo all’AIEOP (Associazione italiana di ematologia e oncologia pediatrica) che provvede all’elezione di un coordinatore nazionale che ha la responsabilità di organizzare le attività relative alla patologia di interesse.

Nel caso dei tumori del sistema nervoso centrale, da oltre 25 anni viene attuata la centralizzazione istopatologica a cura del laboratorio di Neuropatologia dell’Università La Sapienza di Roma che aggiunge alla valutazione morfologica tutte le valutazioni di volta in volta richieste in ambito classificativo. Solo così è possibile attuare la migliore terapia secondo gli standard del momento o protocolli di ricerca, in genere in ambito internazionale, per migliorare la prognosi dei pazienti affetti da glioma.

A questa centralizzazione si sono affiancate, nel corso degli anni, quella radiologica e radioterapica, per minimizzare gli errori diagnostici e terapeutici.

Il coordinatore nazionale sceglie infine i centri che per storia, esperienza e competenze, possono garantire sul territorio italiano la maggiore garanzia di adeguatezza terapeutica per i bambini, gli adolescenti e anche gli adulti affetti da tumori tipici pediatrici: sono infatti malattie completamente diverse, ora accertate dal punto di vista genetico e molecolare, anche se morfologicamente “sembravano uguali”.

01/08/2022

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