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Il cancro in età pediatrica (0-14 anni) si manifesta in oltre sessanta differenti forme, tra tipi e sottotipi. I tumori pediatrici (1-2% di tutti i tumori) hanno caratteristiche nettamente differenti da quelli che si manifestano nell'adulto e hanno prognosi migliore.

Quanti bambini si ammalano di tumore? Le statistiche in Italia e nel mondo

Secondo i dati del ministero della Salute, ci sono circa 700 i nuovi casi diagnosticati in tutto il mondo ogni giorno. In Europa, 35.000 casi ogni anno. In Italia, circa 2.400. I tumori pediatrici sono la seconda causa di morte tra i più giovani (0-14 anni), ma grazie al progresso della ricerca e delle cure, oltre l'80% dei pazienti guarisce.

Cause dei tumori infantili

Il tumore è dovuto a una crescita rapida e incontrollata di cellule che, infiltrandosi negli organi e nei tessuti ne modificano la struttura e il funzionamento. Questa neoformazione può essere:

  • solida, cioè formato da una massa compatta di tessuto
  • del sangue, perché le cellule tumorali sono nel midollo osseo e nel sangue in circolo.

Le cause dei tumori in età pediatrica sono ancora poco conosciute e rappresentano uno dei campi di ricerca in oncologia. Attualmente è stata dimostrata l'esistenza di precisi fattori di rischio ambientali o genetici, come per il tumore al rene di Wilms o il retinoblastoma, ma solo in una minoranza dei pazienti, (4-6% dei casi).

In pochi casi il tumore può avere origine da agenti infettivi.

Tumori pediatrici

Quali sono i tumori pediatrici? Ecco tutti i tipi esistenti

Attualmente la pediatria oncologica classifica i tumori infantili in grandi categorie:

  • Leucemie. Un caso su tre di tumori infantili è una leucemia che può essere acuta, nel caso in cui la progressione della malattia sia rapida, e cronica quando ha un decorso più lento.
  • Linfomi. Sono una delle prime cause di morte nei tumori di età infantile e si differenziano in linfomi di Hodgkin e non-Hodgkin. Mentre i primi hanno una localizzazione preferenziale a livello cervicale, i secondi, a rapida crescita, possono disseminarsi a livello del midollo osseo e del sistema nervoso centrale.
  • Retinoblastoma. È un tumore raro, ma è molto frequente in età infantile ed è causato da mutazioni a carico della retina del bambino. Nelle forme familiari del retinoblastoma, si eredita una maggior possibilità di sviluppare la malattia, tuttavia è molto rara.
  • Tumori del sistema nervoso centrale. Sono tumori che si sviluppano nel cervello, ma anche nel midollo spinale e, nella maggior parte dei casi, hanno un'origine a livello embrionale. Hanno un'incidenza più alta nei bambini con età compresa tra 8 e 10 - 12 anni.
  • Tumori del sistema nervoso periferico. Il più rappresentativo di questo gruppo è il neuroblastoma. I sintomi più diffusi comprendono la mancanza di appetito e la presenza di una massa a livello addominale.
  • Tumori epatici. Si manifesta per la presenza di malattie precedenti nell'organo. L'epatoblastoma costituisce la forma più comune di tumore al fegato in età pediatrica.
  • Tumori renali. Si presentano con una tumefazione nella parte addominale con presenza di sangue nelle urine associate ad altri segni, come dolori addominali, anoressia, febbre e stipsi. Quello più frequente è il tumore di Wilms, che ha un'origine embrionale.
  • Sarcomi dei tessuti molli. Sono tumori maligni che prendono origine dai tessuti connettivali, vascolari, fibrosi e tendinei. Si manifestano con la presenza di tumefazioni o di masse localizzate negli arti, dorso, addome e torace.
  • Tumori germinali. Colpiscono sia l'apparato riproduttivo maschile che quello femminile ed hanno una maggiore incidenza nell'età adolescenziale (15-19 anni).
  • Tumori ossei maligni. Rappresentano il 10% dei tumori infantili. Uno dei sintomi principali è il dolore. Possono comportare fratture ossee, lesioni a carico del bacino e della regione sacrale e disturbi respiratori. Quando sono presenti tumefazioni, queste possono indicare la presenza di tumori benigni, come le cisti ossee.

La forma di tumore più frequente in età pediatrica è la leucemia acuta (33% dei casi), seguita dai tumori cerebrali (25%) e dai linfomi (15%) e alcuni tumori ossei, osteosarcoma e sarcoma osseo di Ewing (4%). Sono tumori solo infantili:

Neuroblastoma (7%)

Ha origine embrionale dai neuroblasti, cellule presenti nel sistema nervoso simpatico. Ogni anno in Italia colpisce circa 130-140 bambini e ragazzi.

Non ha sintomi particolari, ma crea delle masse a livello addominale che comportano poco appetito e senso di sazietà o dolore. Può esserci ipertensione e febbre. La diagnosi si fa con Tac e risonanza magnetica (RM) e scintigrafia. In base al livello di stadiazione, cioè di sviluppo, tipo e gravità della malattia, esistono terapie da valutare caso per caso.

Tumore al rene di Wilms (5%)

Ha origine embrionale a partire da alcune cellule, chiamate nefroblasti, che possono rimanere nel rene anche dopo la nascita, andare incontro a mutazioni e diventare cellule tumorali. Nella maggior parte dei casi questo tumore colpisce solo uno dei due reni, ma in rari casi (5 per cento circa) possono essere interessati entrambi i reni. Nella maggior parte dei casi non causa sintomi, finché non diventa voluminoso. La diagnosi è per via ecografica e con tecniche di imaging (TAC e RM). L’asportazione chirurgica è di solito risolutiva. Nel 95% dei casi il bambino è vivo a 5 anni dalla diagnosi.

Rabdomiosarcoma (3- 4%)

Fa parte dei sarcomi dei tessuti molli, tumori che si sviluppano a livello di muscoli, grasso o tessuto connettivo. Ha origine dalla trasformazione tumorale dei rabdomioblasti, cellule che danno normalmente origine ai muscoli scheletrici volontari, ovvero quelli che rispondono alla volontà.

Può presentarsi dove sono presenti muscoli scheletrici: arti, l’area testa-collo (vicino agli occhi o alla gola), gli organi dell’apparato uro-genitale (vescica, prostata, apparato riproduttore femminile), il petto, l’addome. L’origine è da sindromi genetiche ereditarie, ma alcuni studi suggeriscono che possano contribuire anche l’esposizione ai raggi X prima della nascita o l’uso da parte dei genitori di marijuana o cocaina. Asintomatico, può presentare dei noduli, ma la conferma diagnostica è con Pet, RM. L’asportazione chirurgica è la terapia di elezione.

Retinoblastoma (3%)

Tumore dell’occhio di origine ereditaria, si sviluppa a partire dalle cellule della retina e che colpisce quasi esclusivamente bambini di età inferiore ai 4-5 anni. Ha origine dai retinoblastomi, cellule della retina che continuino a moltiplicarsi fuori controllo e senza maturare, dando origine a un retinoblastoma. Il sintomo principale del retinoblastoma è la leucocoria, ovvero un riflesso bianco nella pupilla quando colpita dalla luce: invece di apparire rossa, per via dei vasi sanguigni presenti, appare bianca. Per la diagnosi si valuta il fondo dell’occhio utilizzando uno speciale strumento (RETCAM). IL trattamento dipende da vari fattori, ma 9 bambini su 10 risolvono brillantemente il problema.

In molti casi la tossicità delle terapie somministrate lascia delle conseguenze fisiche e psicologiche nel medio e lungo termine. Anche per questo la ricerca di terapie più mirate e meno tossiche sono oggetto di ricerca.

Diagnosi: come riconoscere i tumori nei bambini

La diagnosi di tumore si avvale di una serie di esami che possono essere di laboratorio e strumentali.

Esami del sangue, radiografia del torace, ecografia, TC (tomografia computerizzata), risonanza magnetica, ago aspirato midollare, puntura lombare, scintigrafia, PET fluorodesossiglucosio, biopsia.

Sono indagini diagnostiche basate su tecniche e principi diversi che servono a evidenziare la presenza di cellule tumorali nell'organismo e a definirne sia l'estensione che la tipologia.

Cura, terapie e sopravvivenza

I tumori pediatrici sono patologie sempre più curabili. La probabilità di guarigione, negli ultimi decenni, è in aumento costante e progressivo. Il miglioramento dei risultati all’avanzamento della ricerca e nelle conoscenze delle caratteristiche cellulari, metaboliche e molecolari dei tumori pediatrici.

Una migliore comprensione delle patologie consente di impostare terapie personalizzate e trattamenti farmacologici (chemioterapia) e non (radioterapia, chirurgia), sempre più mirati ed efficaci.

Trattamenti comuni comprendono chemioterapia, chirurgia, radioterapia e trapianto di cellule staminali.

Per alcuni tipi di tumore oggi sono disponibili strumenti terapeutici molto avanzati, come il trapianto di midollo e l'immunoterapia anche con cellule geneticamente modificate per aggredire il bersaglio tumorale, di cui i medici italiani sono stati promotori e pionieri.

L'immunoterapia è un nuovo tipo di trattamento che aiuta il sistema immunitario della persona ad attaccare il cancro, e può essere utile per alcuni tumori infantili. I diversi tipi di immunoterapia comprendono gli anticorpi monoclonali, la terapia con virus oncolitico, i vaccini contro il cancro, la terapia con cellule T con recettore chimerico dell'antigene (terapia CAR T) e linfociti bispecifici T-engager. L'FDA (U.S. Food and Drug Administration) ha recentemente approvato l'uso della terapia CD19 CAR T per la leucemia linfoblastica acuta pediatrica pre-B.

Il trattamento del cancro infantile dipende dal tipo di cancro e dallo stadio.

A causa delle gravi conseguenze e della complessità del trattamento, i bambini affetti da neoplasia vengono trattati meglio in centri con esperienza in tumori infantili.

Guarigione dal tumore pediatrico

Oggi si stima che un giovane su 800 all'età di 20 anni sia guarito da un tumore dell'età pediatrica. Sono i tumori del sangue a mostrare i successi maggiori, con una sopravvivenza che, in alcuni tipi di leucemia, oggi supera il 90% dei casi.

Conseguenze ed effetti collaterali della chemioterapia e di altri trattamenti nei bambini

Come per gli adulti, il medico utilizza vari approcci terapeutici, in base al tumore e allo stadio di evoluzione. Tra questi ci sono: chirurgia, chemioterapia e radioterapia.

L’immunoterapia (un tipo di trattamento più recente che utilizza il sistema immunitario per attaccare il cancro) e la terapia mirata (farmaci che agiscono su parti specifiche delle cellule tumorali e le distruggono) sono in corso di studio e, anche se vengono utilizzati sempre più spesso per trattare il cancro nei bambini, non sono ancora terapie standard.

Poiché i bambini sono ancora in fase di crescita, questi trattamenti possono avere effetti collaterali che non si verificano negli adulti.

Nei bambini il trattamento radiante di un braccio o di una gamba, ad esempio, impedisce il completo sviluppo dell’arto stesso. Se il cervello è sottoposto a radiazioni, lo sviluppo intellettivo potrebbe avere delle conseguenze.

Effetti a lungo termine del trattamento oncologico

I bambini che sopravvivono al cancro hanno anche più anni rispetto agli adulti per sviluppare conseguenze a lungo termine della chemioterapia e della radioterapia. Tra questi si segnalano:

  • Infertilità
  • crescita insufficiente
  • danno cardiaco
  • sviluppo di ulteriori tumori (che si presentano nel 3-12% dei bambini che sopravvivono al primo)
  • problemi psicologici e sociali

A causa di tali possibili conseguenze gravi e della complessità del trattamento, i bambini affetti da tumore vengono curati preferibilmente in centri specializzati in tumori pediatrici.

Come affrontare la terapia oncologica in età pediatrica

La diagnosi di tumore e l’intensità delle cure hanno conseguenze pesanti sul bambino e sulla famiglia sia sul piano emotivo che organizzativo: la quotidianità viene stravolta.

È difficile mantenere un senso di normalità per il piccolo paziente, specialmente perché deve essere ricoverato frequentemente e sottoporsi spesso a trattamenti, anche per le complicanze, e ad esami clinici.

Un forte stress è inevitabile, poiché i genitori devono cercare di continuare a lavorare, di essere attenti alle necessità di altri figli e di soddisfare le numerose esigenze del bambino malato. La situazione è particolarmente complicata quando il bambino viene trattato in un centro specialistico lontano da casa.

Bambini e genitori hanno bisogno del sostegno di un team pediatrico apposito per gestire la difficile situazione. I pediatri sono medici specializzati nella cura e nel trattamento di neonati, bambini e adolescenti, ma ci sono una serie di questioni emotive e pratiche da affrontare.

A tale proposito è stata introdotta la figura dello psico-oncologo, ma anche di altre figure professionali in grado di sostenere tutto il percorso di cura. L’equipe di supporto per il piccolo paziente e peri familiari dovrebbe includere:

  • Specialisti di tumori pediatrici (oncologo pediatrico e oncologo radioterapeuta)
  • Infermieri oncologici pediatrici, ossia infermieri professionali che si prendono cura dei bambini ammalati di cancro e delle loro famiglie
  • Altri specialisti, come un chirurgo pediatrico esperto nell’asportazione o nella biopsia di tumori pediatrici, un radiologo pediatrico esperto nell’osservazione di studi radiologici (diagnostica per immagini) di bambini affetti da tumore e un patologo esperto nella diagnosi dei tumori pediatrici
  • Personale specializzato nell’assistenza pediatrica che aiuta i bambini e le loro famiglie in ospedale e in altri contesti ad affrontare le sfide del ricovero ospedaliero, della malattia e della disabilità
  • Un assistente sociale che possa fornire assistenza psicologica e aiuto con gli aspetti finanziari del trattamento
  • Un insegnante, che possa lavorare con il bambino, la scuola e l’equipe sanitaria per assicurarsi che l’istruzione del bambino non venga interrotta
  • Un contatto scolastico che possa aiutare il bambino e la sua famiglia a interagire con l’insegnante e la scuola
  • Uno psicologo (psico-oncologo), che possa aiutare il bambino, i fratelli e i genitori nel corso del trattamento

Numerose equipe comprendono anche un sostegno per i genitori, di solito un altro genitore che ha vissuto la stessa esperienza e che può offrire sostegno alle famiglie.

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