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In Italia, una persona ogni 60mila abitanti fa i conti con la mastocitosi, una malattia rara caratterizzata da un’eccessiva crescita in diversi organi e tessuti di alcune cellule chiamate mastociti, le quali, a causa di un’anomalia genetica, rilasciano notevoli quantità di istamina nell’organismo (dati OmaR). Questa situazione produce diverse criticità per il pazientee comporta la necessità di un’assistenza continuativa in ogni ambito della vita quotidiana, dalla scelta dell’alimentazione alla tipologia di attività sportiva da praticare.

Non solo: al pari di altre malattie rare, paga il prezzo di essere una patologia sottostimata e poco studiata, che sfugge spesso all’attenzione dei medici, ed è adeguatamente trattata solo all’interno dei centri di riferimento che sono preposti a percorsi di cura e diagnosi. Inoltre, è caratterizzata da un aumento del rischio di anafilassi grave in pazienti con allergie concomitanti.  Sebbene la frequenza riportata di gravi effetti collaterali sia bassa, da mesi è in atto una discussione sulla sicurezza della vaccinazione contro il Covid-19 in pazienti con gravi allergie e mastocitosi.

Le raccomandazioni di ECNM e AIM

A fare chiarezza su un tema così delicato è l’European Competence Network on Mastocytosis (ECNM) e l’American Initiative in Mast Cell Diseases (AIM), secondo cui nei pazienti affetti da mastocitosi le reazioni avverse gravi al vaccino anti Covid sono rare: “Raccomandiamo quindi un ampio uso della vaccinazione anti Covid-19 nei pazienti con mastocitosi su base globale”. L'unica eccezione ben stabilita – si legge nel report pubblicato sul Journal of Allergy and Clinical Immunology - è un'allergia nota o sospetta contro un componente del vaccino”.

Via libera al vaccino Covid

Sulla base del rischio legato all'infezione da SarS-CoV-2 - si legge nel documento - e dei dati esaminati, i membri dell'European Competence Network on Mastocytosis e dell'American Initiative in Mast Cell Diseases hanno analizzato il rapporto rischio-beneficio, concludendo che attualmente non ci sono prove che l'incidenza e la gravità delle reazioni ai vaccini disponibili sia maggiore nei pazienti con mastocitosi e contro la convinzione che i pazienti affetti da mastocitosi siano a rischio comparabile alla popolazione generale di Covid-19. Pertanto, si dovrebbe offrire loro la vaccinazione contro il Covid. Vaccinazione efficace nel ridurre il rischio di un'infezione potenzialmente fatale, e i dati disponibili finora suggeriscono un basso rischio complessivo di anafilassi nella popolazione generale, anche se il rischio è più alto rispetto ad altri vaccini. Tuttavia, poiché le persone con mastocitosi hanno un rischio maggiore di rilascio aspecifico di mediatori, si suggerisce di procedere con cautela sia per non escluderli dalla vaccinazione sia per ridurre il rischio di eventuali reazioni avverse”.

Mastocitosi in bambini e adulti

La mastocitosi può essere divisa in mastocitosi cutanea e mastocitosi sistemica. Nei pazienti con mastocitosi cutanea, l'accumulo di mastociti si trova solo o principalmente nella pelle. Per diagnosticare questa mastocitosi viene spesso eseguita una biopsia della pelle colpita. La forma cutanea pura della mastocitosi è solitamente diagnosticata nella prima infanzia. Al contrario, alla maggior parte dei pazienti in età adulta – tra i 20 e i 40 anni - viene diagnosticata la mastocitosi sistemica.

La mastocitosi cutanea è la forma più comune, compare generalmente nei bambini ed è caratterizzata da prurito, rossore e lesioni sull’epidermide.

La mastocitosi sistemica comprende lesioni multifocali del midollo osseo e coinvolge spesso altri organi, come la cute, i linfonodi, il fegato, la milza o il tratto gastrointestinale.

La patologia si manifesta con vari sintomi, tra cui mal di testa, affaticamento, dolore alle ossa, nausea, prurito, orticaria, vampate di calore, diarrea, disturbi e crampi addominali, ipotensione, fino a gravi anafilassi con shock. I sintomi possono verificarsi in qualsiasi variante della mastocitosi e in qualsiasi momento durante il corso della malattia.

Reazioni anafilattiche

I pazienti con mastocitosi sono inclini a gravi reazioni anafilattiche ricorrenti, specialmente al veleno di imenotteri, con un'incidenza molto più alta che nella popolazione generale. In questi pazienti è stata descritta anche un'anafilassi fatale, soprattutto dopo aver interrotto l'immunoterapia allergene-specifica. Sono state riportate anche reazioni anafilattiche gravi ad altri fattori scatenanti come gli alimenti (3%-16% dei casi) e i farmaci (5%-9%), anche se i test allergologici possono mostrare risultati negativi in questi casi.

02/05/2022

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