Sulla pelle del neonato, a pochi giorni dalla nascita, può manifestarsi un emangioma: una macchia, generalmente di colore rosso brillante e talvolta rugosa – nota come “a fragola” – oppure bluastro pallido con superficie e bordi disomogenei. Altre volte, invece, è di tonalità più chiara rispetto alla carnagione ed è ricoperta da teleangectasie, cioè ingrossamenti dei vasi sanguigni. Nelle settimane, la macchia aumenta di dimensione, consistenza e intensità di colore, causando una certa preoccupazione nei neogenitori.
L’emangioma infantile è un tumore vascolare benigno della pelle, uno dei più frequenti nei bambini, ma che “non si trasforma mai in un tumore maligno”, rassicura Maya El Hachem, responsabile dell’unità operativa complessa di Dermatologia pediatrica dell’ospedale Bambino Gesù e presidente della Società italiana per lo studio delle anomalie vascolari (Sisav) che però, avverte: “Prima si prende in carico il bambino, più la terapia avrà successo, prevenendo ogni complicanza”.
Evoluzione dell’emangioma infantile
Queste macchie benigne della pelle hanno “una storia naturale molto caratteristica: generalmente evolvono in tre fasi – spiega la dottoressa El Hachem - La prima fase è detta proliferativa poiché, fino al 5°-7° mese di vita del bambino possono crescere anche in maniera spropositata. A questa, seguono una fase di stabilità e, infine, una di regressione spontanea, che può concludersi entro i 7-8 anni. Se l’emangioma infantile, nella sua fase proliferava, non comporta un potenziale danno funzionale o estetico, oppure non mette a rischio la vita del bambino, allora non viene trattato perché può guarire in modo spontaneo. Diversamente, è opportuno iniziare il trattamento, e il prima possibile”.
Le possibili complicanze
L’emangioma si riscontra in circa il 5-10% dei bambini, praticamente intorno ai 22.600 all’anno in Italia e, nella maggior parte dei casi si riduce entro i 5 anni, verso i 7-8 se è profonda ed estesa.
Nel 12-15% dei casi possono manifestarsi delle complicanze: ulcerazioni, danni estetici permanenti e disturbi funzionali. Queste manifestazioni si localizzano più frequentemente a livello della pelle e prevalentemente sul viso. La lesione cutanea potrebbe andare incontro a un’ulcerazione, con eventuale infezione causando un danno estetico permanente. A seconda poi della sede in cui si sviluppano, possono dare luogo a danni funzionali, come la compromissione della vista, dell’udito o della suzione, ma possono anche interessare organi interni e ostruire o comprimere, per esempio, le vie respiratorie o, a livello del fegato, se di grandi dimensioni, dare problemi al circolo ematico e favorire anche lo scompenso cardiaco.
“Gli emangiomi infantili periorbitari, ad esempio sulle palpebre – aggiunge la dottoressa El Hachem - possono impedire l’apertura completa dell’occhio ed essere causa di ambliopia funzionale (occhio pigro) o di strabismo; quelli a livello delle labbra possono dare difficoltà alla suzione, con ridotto apporto alimentare; infine, quelli sulle cartilagini, come la punta del naso o il padiglione auricolare, sono in grado di provocare danni permanenti. Tutte queste lesioni devono essere trattate”.
In casi rari, infine, è possibile che gli emangiomi infantili, in particolare quelli estesi, definiti segmentali, perché ricoprono un’intera area anatomica, accompagnano altre anomalie anatomiche. Le macchie “che interessano parte della faccia, un lato del torace o il braccio – precisa la specialista - possono essere associati alla sindrome Phace, caratterizzata da difetti oculari, anomalie cardiache o dei grandi vasi. Gli emangiomi nella zona lombosacrale e anogenitale, invece, possono comparire in concomitanza con malformazioni a carico della colonna vertebrale e del midollo spinale, del rene e dell’apparato genitale”.
Il ruolo del pediatra
L’osservazione clinica dell’emangioma infantile e la sua corretta classificazione sono fondamentali per una diagnosi tempestiva e l’avvio, se necessario, della terapia adeguata. In questa gestione il medico a cui rivolgersi è il pediatra che “può utilizzare la scala di Ihres (Infantile Hemangioma Referral Score), uno strumento rapido ed efficace, inserito anche nelle ultime linee guida sulle anomalie vascolari del 2021” online e permette “di stabilire se inviare o meno il bambino al centro di riferimento per una valutazione specialistica - ricorda la presidente della Sisav— Abbiamo una rete di centri dedicati ben distribuita su tutto il territorio nazionale ma l’accesso non è sempre facile. Vanno create delle corsie preferenziali per la presa in carico precoce di questi pazienti. Per non perdere tempo – suggerisce - le famiglie devono superare l’approccio ideologico secondo cui fuori regione si è curati meglio. In troppi casi ancora si intraprendono viaggi inutili rifiutando l’offerta assistenziale locale con il rischio di ritardare l’inizio della terapia condizionando l’esito della malattia”.
I fattori di rischio
Predispongono alla malattia: sesso femminile, basso peso alla nascita, parto prematuro o plurigemellare, età materna avanzata, ricorso alla fecondazione assistita e problematiche insorte durante la gravidanza, come il distacco di placenta o il diabete gestazionale.
Trattamenti
Da oltre dieci anni è disponibile una terapia che ha sostituito quella con il cortisone, che provocava molti effetti collaterali ed era meno efficace. Il farmaco attualmente impiegato è in grado di bloccare la crescita vascolare nell’area interessata e può essere applicata anche nel caso in cui l’emangioma si sviluppi in zone ad alto impatto estetico. Il trattamento è di circa un anno per le forme più superficiali, un anno e mezzo per quelle più estese e profonde. “Più si tarda l’inizio della cura – avverte El Hachem - e maggiore è il rischio di danni permanenti”. Quando la terapia farmacologica non è sufficiente, si abbina l’intervento chirurgico “per correggere le deformità o eliminare i residui, preferibilmente prima dell’età scolare – conclude - per evitare al bambino il disagio psicologico tra i coetanei”.
17/11/2022
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