Per gestire al meglio le neoplasie complesse come quelle mieloproliferative croniche è necessario un approccio multidisciplinare che preveda il coinvolgimento di diversi specialisti, al fine di ottimizzare l’efficacia dei trattamenti attualmente disponibili, controllandone correttamente i possibili effetti collaterali.
E proprio nell’ottica della multidisciplinarietà è stata costituita, presso l’Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico Paolo Giaccone di Palermo, la ‘Polycythemia Vera Unit’, primo gruppo multidisciplinare in Sicilia per la gestione dei malati colpiti da policitemia vera, neoplasia mieloproliferativa cronica ad elevato rischio cardiovascolare e trombotico.
Garantire un percorso integrato per assicurare ai pazienti la migliore assistenza e cure sempre più personalizzate grazie ad un approccio multi-specialistico è solo uno degli obiettivi della ‘Polycythemia Vera Unit’ dove attualmente 210 pazienti sono seguiti da un’équipe che svolge attività assistenziale e scientifica: specialisti in Ematologia, Medicina trasfusionale, Cardiologia, Medicina orale con Odontoiatria, Dermatologia e Anatomia Patologica.
La policitemia vera è un tumore raro del sangue causato da una proliferazione incontrollata di alcune cellule del sangue, in particolare dei globuli rossi (eritrociti), una malattia cronica a decorso lento e progressivo. E proprio per l’aumento del numero dei globuli rossi nel sangue, elemento centrale in questa malattia, si devono i riferimenti al rossore (rubra) del viso e delle congiuntive e sensazione di calore. Tra i sintomi riportati ci sono stanchezza, mal di testa ricorrente, ingrossamento della milza, sudorazione notturna, febbre non causata da infezioni, prurito intenso su torace, braccia e gambe. Sono anche possibili disturbi della sensibilità di mani e piedi, come formicolii o ridotta sensibilità. La maggiore viscosità del sangue, inoltre, aumenta il rischio di trombosi (fino a tre volte) rispetto a una persona sana.
“La creazione di un percorso congiunto e multidisciplinare, quale la ‘Polycythemia Vera Unit’- spiega il team dell’Azienda Ospedaliera Universitaria - è fondamentale per il paziente e di estrema importanza per gli specialisti e le relative strutture coinvolte. La PV Unit si propone di garantire al paziente una diagnosi e un inizio di trattamento tempestivi, un adeguato inquadramento del rischio cardiovascolare e trombotico e la correzione dei fattori di rischio modificabili nel corso del follow-up, la corretta gestione di eventuali eventi avversi conseguenti alle terapie e delle complicanze della patologia stessa”.
L’incidenza della policitemia vera in Europa varia fra 0,4 e 2,8 casi/100.000 abitanti per anno, con una prevalenza di 22 persone colpite ogni 100.000. Le diagnosi avvengono per la maggior parte tra 60 e 70 anni, anche se la malattia si manifesti prima dei 50 anni, e sono più frequenti negli uomini.
Ad oggi la guarigione, cioè la completa scomparsa della malattia, non si può ottenere con nessuna delle terapie attualmente utilizzate per il controllo della malattia. Tuttavia, negli ultimi anni diversi studi hanno permesso di capire meglio i meccanismi che stanno alla base dello sviluppo della policitemia vera. Queste scoperte, in particolare la mutazione V617 del gene JAK2, hanno portato allo sviluppo di nuovi farmaci, potenzialmente in grado di modificare la storia naturale della malattia.
30/06/2023
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