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Cos’è il tumore al rene

Il rene è un organo pari e simmetrico, collocato nella zona lombare dell’addome. Svolge la funzione di eliminare le scorie dall’organismo attraverso le vie urinarie. Il rene e le vie urinarie possono essere interessati dallo sviluppo di diversi tumori.

Diffusione del tumore al rene

I tumori del rene e delle vie urinarie rappresentano tra il 2 e il 5 per cento di tutti i tumori. Nel genere maschile si riscontra una frequenza quasi doppia rispetto a quello femminile.

Secondo i dati AIRTUM (Associazione italiana registri tumori) si contano in Italia ogni anno circa 13.500 nuove diagnosi (9.000 negli uomini e 4.500 nelle donne). Il rischio di sviluppare un tumore del rene è stimato di 1 su 38 negli uomini e di 1 su 89 nelle donne.

La probabilità di sviluppare questa patologia aumenta con l'età; il picco massimo di insorgenza è intorno ai 70 anni.
In Italia si registrano circa 3.700 decessi all’anno causati da tumore del rene.

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Tumore al rene

Cause e fattori di rischio

I fattori che determinano l'insorgenza del tumore del rene sono nella maggior parte dei casi sconosciuti.

Generalmente il tumore del rene non è ereditario, ma se due o più componenti della stessa famiglia sviluppano questa patologia, il rischio di ammalarsi per gli altri familiari è maggiore.

Soggetti affetti da alcune patologie molto rare, tra cui la sindrome di von Hippel-Lindau (VHL) e la sclerosi tuberosa, corrono un rischio maggiore di sviluppare un tumore del rene, a causa di un difetto genetico ereditario.

Tra i fattori di rischio più comuni, rientrano:

  • il fumo di sigaretta, fattore rilevante soprattutto nel sesso maschile, il numero di sigarette fumate al giorno e il numero di anni di esposizione possono anche raddoppiare le probabilità di contrarre questa malattia;
  • l’obesità, fattore rilevante soprattutto nel sesso femminile, pericoloso in quanto innalza il livello di estrogeni nel sangue;
  • l’ipertensione arteriosa;
  • l'esposizione prolungata ad alcuni metalli e sostanze particolari, come cadmio, fenacetina e trielina;
  • l’uso prolungato di alcuni farmaci antinfiammatori e antidolorifici;
  • la presenza di una grave malattia renale, soprattutto se richiede dialisi, trattamento che sembra favorire lo sviluppo di cancro ai reni.

(fonti AIOM, AIRC, Fondazione Veronesi)

Tipi di tumore al rene: benigno e maligno

Il rene può essere colpito da neoplasie sia benigne che maligne:

  • Adenoma papillare: è un tumore benigno, tipicamente di piccole dimensioni.
  • Angiomiolipoma: è un tumore benigno costituito da vasi sanguigni, tessuto muscolare e adiposo, frequente nei pazienti con sclerosi tuberosa.
  • Carcinoma renale: è il tipo più comune di tumore maligno del rene ed è determinato dalla crescita incontrollata di cellule dell’epitelio dei tubuli renali che compongono i nefroni, le unità strutturali che servono a filtrare il sangue dalle sostanze da espellere.
    Si possono distinguere diverse tipologie di carcinoma renale:
    • carcinoma a cellule chiare, la tipologia più diffusa;
    • carcinoma papillare, origina dall'epitelio del tubulo renale, è caratterizzato dalla presenza di strutture papillari, tubulari e solide con una distribuzione variabile;
    • carcinoma a cellule cromofobe, origina dalle cellule intercalate dei dotti collettori e si manifesta come un tumore solido circoscritto;
    • carcinoma a cellule miste.
  • Sarcoma: tumore maligno meno frequente, si sviluppa da altre strutture dell’organo, come la capsula di rivestimento esterna;
  • Nefroblastoma o tumore di Wilms: uno dei tumori più frequenti dell’età pediatrica, si sviluppa da cellule simili a quelle che nell’embrione formano il rene.

Quali sintomi porta il tumore al rene?

Il tumore del rene generalmente non ha una sintomatologia specifica, se non in fase già avanzata, motivo per cui la diagnosi è spesso incidentale, effettuata in maniera casuale durante un esame diagnostico (come TAC o ecografia) eseguito per altri motivi.

In fase più avanzata, si possono riscontrare i classici sintomi della malattia:

  • una massa palpabile nell'addome;
  • sangue nelle urine (ematuria);
  • dolore localizzato a livello lombare.

Eventuali sintomi “sistemici” o “paraneoplastici” si manifestano quando, a causa di un tumore, vengono liberate sostanze nel flusso sanguigno.

Queste sostanze possono essere ormoni prodotti dal tumore oppure anticorpi creati dal sistema immunitario e possono influire sulla funzionalità di tessuti e organi, determinando sintomi come:

  • perdita di peso;
  • marcata stanchezza;
  • febbricola;
  • anemia;
  • ipertensione;
  • ipercalcemia.

Un sintomo di tumore al rene può essere rappresentato dal varicocele acuto, un’infiammazione delle vene del testicolo causata dalla compressione esercitata dalla massa tumorale o dalle sue metastasi.

In caso di tumori in stadio avanzato sono possibili manifestazioni a livello di linfonodi, polmoni, ossa, fegato e altre zone colpite dalle metastasi.

Diagnosi

La diagnosi di tumore al rene viene spesso effettuata in maniera casuale e tardiva, per assenza di una chiara sintomatologia nelle prime fasi della malattia. Fondamentale per la diagnosi risulta essere l'utilizzo della diagnostica per immagini.

Attraverso una ecografia si può distinguere una massa di natura solida, potenzialmente pericolosa, da una cisti.

Grazie invece alla tomografia computerizzata (TC) o alla risonanza magnetica (RM), si possono ricavare informazioni più dettagliate sull'estensione della malattia e su eventuali metastasi.

Un elemento significativo per la diagnosi è la presenza di sangue nelle urine, che può essere però causata da altre patologie dell’apparato urinario.

Tramite l’urografia si possono esplorare i reni, gli ureteri e la vescica per comprendere il motivo delle perdite ematiche.

La biopsia renale è infine l'esame più attendibile per confermare un caso di sospetto tumore al rene e permette di definire lo stadio, in modo da scegliere la terapia più adeguata.

Al momento non sono ancora disponibili marcatori tumorali utili per la diagnosi del tumore del rene.

Classificazione del tumore al rene: gradi e stadi

Il tumore al rene viene catalogato secondo 2 diverse scale, che identificano:

  • lo stadio, che descrive le dimensioni del tumore e la sua eventuale diffusione. Il sistema di stadiazione più utilizzato per il tumore del rene è il cosiddetto TNM, in cui T si riferisce alle dimensioni del tumore, N allo stato dei linfonodi più vicini e M alla presenza di metastasi.
    Gli stadi previsti sono:
    • stadio I: il tumore è circoscritto al rene e ha un diametro massimo di 7 cm;
    • stadio II: il tumore è circoscritto al rene, ma ha un diametro superiore a 7 cm;
    • stadio III: il tumore non è più circoscritto al rene, ma non sono ancora presenti metastasi a distanza;
    • stadio IV: il tumore ha dato metastasi a distanza in 2 o più linfonodi o in altri tessuti e/o organi, come polmone, fegato, ossa.
  • il grado si riferisce all'aspetto delle cellule tumorali al microscopio e permette di ottenere maggiori dettagli sul comportamento del tumore.
    Per classificare l’aggressività del cancro del rene viene utilizzata generalmente la scala di ISUP/WHO, che prevede 4 gradi: più alto è il numero, più le cellule tumorali sono aggressive.

Aspettative di vita: si guarisce dal tumore al rene?

In Italia, il 71 per cento dei pazienti è vivo a 5 anni dalla diagnosi.

La prognosi è migliore in caso di diagnosi precoce, si arriva infatti a 95 pazienti su 100 vivi dopo 5 anni da diagnosi di una piccola massa renale.

Se un tumore viene diagnosticato allo stadio iniziale, la possibilità di ricaduta o recidiva dopo il trattamento è inferiore al 10 per cento nei primi 10 anni dalla diagnosi. Se invece viene diagnosticato in ritardo, la probabilità di recidiva diventa superiore al 50 per cento nei primi 5 anni (dati AIRC).

Trattamenti: intervento e altre cure

Proprio per l’elevato numero di tumori al rene scoperti in ritardo, il trattamento della patologia è spesso difficile. Le terapie classiche di ambito oncologico come chemioterapia e la radioterapia si rivelano poco efficaci nei casi di forme tumorali con metastasi.

Le terapie più utilizzate al momento sono:

  • immunoterapia, che si serve di molecole in grado di stimolare il sistema immunitario del paziente;
  • inibitori dell’angiogenesi tumorale, che vanno a bloccare la proliferazione dei vasi che alimentano il tumore;
  • intervento chirurgico, con nefrectomia totale (asportazione del rene) colpito da tumore. In caso di masse tumorali di piccole dimensioni, ovvero inferiori ai 4 cm, è possibile effettuare un intervento di resezione parziale, che permette di salvare il rene e asportare solo il tumore. Grazie alle nuove tecniche robotiche di laparascopia, questa tecnica viene oggi adottata anche in caso di tumori più grandi ed è molto utile nell’eventualità di tumore bilaterale, ovvero presente in entrambi i reni. La resezione parziale permette una riduzione dei tempi di degenza e di recupero, rispetto a quanto accade a seguito dell’asportazione totale dell’organo.
  • la terapia focale, utilizzata in alcuni casi, come masse di piccole dimensioni, consiste nell'ablazione della massa usando il freddo (crioablazione) o il caldo (termoablazione). La tecnica è utilizzata solo nei casi in cui la chirurgia non è fattibile.

Dove metastatizza il tumore al rene

Il cancro del rene può metastatizzare attraverso i vasi linfatici regionali oppure, più spesso, tramite i vasi sanguigni.

Le metastasi interessano di frequente il polmone, il fegato e le ossa, ma possono anche colpire il surrene, l'altro rene, il cervello, la milza, l’intestino e la cute.

Trapianto di rene

Quando i reni perdono in maniera stabile e irreversibile le loro funzioni, come avviene in caso di insufficienza renale cronica, i liquidi non vengono più filtrati e smaltiti adeguatamente e i prodotti di scarto si accumulano, determinando un grave danno a tutto l’organismo.

Con una funzione renale al di sotto della soglia di <30 ml/min di Velocità di Filtrazione Glomerulare (VFG), sopraggiungono gravi complicanze ed elevato rischio di morte, soprattutto per cause cardiovascolari. (fonte Ministero della Salute).

In questa situazione, diventa necessario valutare la possibilità di un trapianto di rene, ovvero un intervento chirurgico che sostituisce un rene gravemente malato con un organo sano, proveniente da un altro individuo chiamato donatore.

Nel caso del trapianto di rene, questa procedura può avvenire anche da donatore vivente, perché è sufficiente un solo rene a garantire una funzionalità adeguata.

Tumore del surrene

Le ghiandole surrenali, o surreni, sono due piccoli organi ghiandolari collocati sopra la parte superiore di ciascun rene. Svolgono la funzione di secernere ormoni indispensabili allo svolgimento di diverse funzioni fisiologiche.

I tumori del surrene che interessano la parte corticale, ovvero quella esterna, sono distinti in:

  • tumori secernenti, che producono ormoni;
  • tumori non secernenti, che non producono ormoni.

Quando il tumore si colpisce la porzione midollare, la parte interna della ghiandola surrenale, prende il nome di eocromocitoma.

Il tipo più comune di tumore del surrene è l’adenoma surrenalico, un tumore benigno.

Fra i tumori maligni, il più frequente è una metastasi diffusa da tumori situati in altri organi, come polmoni o mammella, mentre è raro che un tumore maligno nasca direttamente dalla ghiandola surrenalica.

In molti pazienti l’adenoma surrenalico può non provocare alcun sintomo, se non produce un eccesso di ormoni e non è di grosse dimensioni. Quando questi tumori presentano grandi dimensioni, si può verificare dolore addominale localizzato.

I tumori surrenalici secernenti possono determinare sintomi diversi, in relazione al tipo di ormone prodotto in eccesso, come aumento della pressione arteriosa accompagnata anche da tachicardia, sudorazione, vampate e forte mal di testa. La sintomatologia può comprendere aumento di peso, ritenzione idrica, presenza di strie arrossate sulla cute dell'addome, irsutismo, modificazioni del tono dell'umore e sviluppo di un diabete secondario.

I tumori benigni di solito non devono essere asportati, ma solo controllati nel tempo tramite ecografia.

Gli adenomi secernenti vanno invece asportati mediante intervento chirurgico. La possibilità di guarigione è influenzata da dimensioni ed estensione del tumore stesso.

In alcuni casi di tumore maligno può anche essere effettuata chemioterapia oppure radioterapia.

Tumore del rene nei bambini

Il tumore al rene più frequente in età infantile è il tumore di Wilms, che è associato a un'anomala proliferazione di cellule simili a quelle embrionali del rene.

In Italia, secondo i dati AIRTUM, sono colpiti dai tumori del rene circa 8 bambini su un milione. Il tumore di Wilms interessa soprattutto bambini di circa 3-4 anni di età. Nella maggior parte dei casi viene colpito solo uno dei due reni, ma in rari casi possono essere coinvolti entrambi i reni.

Generalmente il tumore di Wilms non causa sintomi finché non diventa molto grande. Il primo segnale è di solito la presenza di una massa palpabile a livello addominale. Altri possibili sintomi sono: febbre, nausea, perdita di appetito, stitichezza, fiato corto, sangue nelle urine e aumento della pressione sanguigna. A volte il tumore si rompe nell’addome e determina un’emorragia interna.

Il tumore di Wilms è in grado di sviluppare metastasi, che interessano frequentemente il polmone. L’asportazione chirurgica del tumore è fondamentale nella cura di questo tipo di tumore e può avvenire attraverso nefrectomia totale o parziale. Insieme all’intervento, vengono di solito prescritti trattamenti di chemioterapia e radioterapia.

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