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ITP: che cos’è questa malattia

La trombocitopenia immune primaria (ITP, Immune thrombocytopenia) – nota anche come porpora trombocitopenica idiopatica o immune, o anche piastrinopenia immune – è una rara forma di malattia autoimmune che colpisce principalmente le piastrine.

È caratterizzata da una carenza di piastrine (piastrinopenia o trombocitopenia), in assenza di altre patologie che possano esserne causa (quindi “primaria” o non secondaria ad altre patologie/fattori). La piastrinopenia è dovuta alla formazione di anticorpi che distruggono le piastrine e alla loro ridotta produzione da parte del midollo osseo.

Trombocitopenia Immune Primaria (ITP)

La diagnosi si basa sull’evidenza di una conta piastrinica che scende al di sotto delle 100.000 unità per microlitro di sangue (meno di 100 × 109 per litro), in assenza di altre alterazioni dell’emocromo (globuli rossi e globuli bianchi possono essere nella norma) e in assenza di un’altra spiegazione chiara per la trombocitopenia, come un’infezione o l’assunzione di alcuni farmaci.

Il basso numero di piastrine aumenta il rischio di emorragie. L'entità dei sintomi emorragici varia sensibilmente da soggetto a soggetto: si può passare da sanguinamenti muco-cutanei con porpora (lesione sottocutanea simile ad ematoma), a gravi emorragie gastrointestinali o cerebrali, più rare ma potenzialmente fatali.

In circa un terzo dei casi, la malattia si sviluppa in maniera asintomatica.

Sintomi

L’ITP può essere asintomatica, ma i sintomi maggiormente riconoscibili riguardano:

  • lesioni a livello cutaneo su braccia, gambe e anche sul viso come:
    • macule, dalla forma piatta e solitamente con un diametro inferiore ai 10 mm
    • papule, come le verruche o le punture d'insetto, anch’esse con un diametro inferiore ai 10 mm
    • petecchie puntiformi
    • porpora, un'area emorragica piuttosto estesa, causata ad esempio da ecchimosi o da ematomi.
  • sanguinamenti dal naso (epistassi) o dalle gengive (gengivorragie)
  • bolle emorragiche in corrispondenza delle mucose
  • sanguinamenti dell’apparato gastro-intestinale e genito-urinario (presenza di sangue nelle urine) e, nelle donne, emorragie più abbondanti durante le mestruazioni
  • debolezza o astenia che possono comparire a causa della presenza concomitante di anemia sideropenica secondaria, cioè da carenza di ferro, condizione che compromette il trasporto di ossigeno attraverso il sangue provocando, tra l'altro, stanchezza e fiato corto.

Diagnosi

La diagnosi di trombocitopenia immune è sostanzialmente clinica: si pone per esclusione di altre patologie che causano bassa conta piastrinica e sanguinamento.

Gli esami utili sono quelli del sangue che misurano la conta piastrinica e la coagulazione. Il test di riferimento infatti è l’emocromo che, oltre a dare il numero delle piastrine, fornisce anche il volume piastrinico medio, che può essere aumentato in molti casi.

La diagnosi di trombocitopenia immune rimane sostanzialmente clinica e, insieme all’emocromo, prevede l’esame obiettivo del paziente, la raccolta delle informazioni anamnestiche e la valutazione di uno striscio di sangue periferico, per escludere altre possibili cause di trombocitopenia, specie quelle di tipo infettivo o da esposizione a farmaci o sostanze tossiche.

L’ITP si può classificare in base alla durata della malattia e si può definire:

  • di nuova diagnosi (inferiore ai 3 mesi)
  • persistente (da 3 a 12 mesi)
  • cronica (quando supera i 12 mesi).

Come curare l’ITP

L'obiettivo dei trattamenti è ridurre il rischio di emorragia e mantenere il numero di piastrine nel sangue.

Nei pazienti con nuova diagnosi di ITP, il trattamento di prima linea si basa sulla somministrazione di corticosteroidi (idrocortisone o prednisone) che sopprimono l’attività del sistema immunitario, per un periodo massimo di circa 15 giorni e poi, a scalare, per 4-6 settimane.

Nei bambini che hanno emorragie gravi, o quelli con conta piastrinica inferiore a 10-20mila unità per microlitro, insieme ai corticosteroidi è possibile somministrare immunoglobuline per via endovenosa, sempre con l’obiettivo di ridurre l’attività del sistema immunitario.

Negli ultimi anni, come terapia di seconda linea, cioè che viene prevista quando la prima non è più efficace, vengono utilizzati: 

  • Gli agonisti del recettore della trombopoietina (TPO-mimetici) che aumentano la produzione delle piastrine
  • Un anticorpo monoclonale che svolge un’azione immunosoppressiva.

Dopo almeno 12 mesi dalla diagnosi, se le cure non riescono a mantenere livelli accettabili di piastrine, si può ricorrere alla splenectomia, cioè la rimozione della milza, organo preposto alla distruzione delle piastrine.

Esenzione e invalidità nel caso della Trombocitopenia Immune Primaria

L’ITP è inserita nell’elenco dei Livelli essenziali di assistenza (LEA) dal 2017.

Il codice di esenzione della trombocitopenia immune è RDG031. Il paziente ha la possibilità di ricevere un certificato di malattia rara con durata illimitata e validità su tutto il territorio nazionale e richiedere il riconoscimento dell’esenzione presso l’Asl di residenza, accedendo alle prestazioni di assistenza sanitaria incluse nei LEA.

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